La metahemoglobinemia en los Bebés

July 4

De acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud, metahemoglobinemia se produce cuando una cantidad anormal de la hemoglobina, parte de las células rojas de la sangre, se acumula en la sangre. Este trastorno de la sangre puede deberse a un trastorno genético en el que se da en familias, o puede ser adquirida debido a factores ambientales, tales como medicamentos, productos químicos o incluso ciertos alimentos como la remolacha o aditivos alimentarios.

Las formas hereditarias

La metahemoglobinemia que es genética tiene dos formas. La primera forma es debido a un problema con un cierto enzima, la reductasa de citocromo b5. De esta forma, ambos padres son portadores del gen del trastorno pero por lo general no tiene el trastorno de sí mismos.

En la primera forma, hay dos tipos, los tipos I y II. En el tipo I, también conocida como deficiencia de eritrocitos reductasa, las células rojas de la sangre carecen de la enzima citocromo b5 reductasa. En el tipo II, también conocida como deficiencia de reductasa generalizada, el problema es que la enzima no puede trabajar en cualquier parte del cuerpo, y no se limita a las células rojas de la sangre.

La segunda forma de metahemoglobinemia hereditaria también se conoce como enfermedad de la hemoglobina M y requiere sólo un padre que es portador. Esto es causado por defectos en la molécula de hemoglobina.

Las formas adquiridas

La metahemoglobinemia adquirida es más común que las formas hereditarias y ocurre después de la exposición a ciertos químicos y drogas. Es más probable que ocurra en los bebés prematuros y bebés de menos de cuatro meses de edad.

Puede ser causada por los anestésicos tales como benzocaína y xilocaína, el benceno química, antibióticos tales como dapsona y cloroquina y nitratos, que se utilizan en las carnes como conservante pero también se encuentra en el agua cerca de las granjas.

En serio lactantes enfermos y los bebés que son alimentados con demasiadas verduras ricas de nitratos, como las remolachas también pueden adquirir la enfermedad. Sin embargo, de acuerdo con los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, la mayoría de los casos adquiridos de la metahemoglobinemia se atribuyen al agua potable contaminada con nitratos típicamente de la escorrentía de fertilizantes agrícolas.

Los síntomas

formas genéticas de la metahemoglobinemia son otra asintomática de cianosis o coloración azulada de la piel. Sin embargo, si los síntomas no detectados y tratados, en la forma de tipo II o deficiencia generalizada de reductasa con el tiempo pueden incluir retraso del crecimiento, retraso en el desarrollo, convulsiones y deterioro mental. Los síntomas de la forma adquirida generalmente son leves, pero pueden incluir cianosis, letargo, mareos, dolor de cabeza y deterioro de la función mental.

Diagnóstico

El diagnóstico de metahemoglobinemia en un bebé va a ocurrir debido a la cianosis. Sin embargo, los gases en sangre arterial y la oximetría de pulso, o la medición de la saturación de oxígeno medido de forma no invasiva con un sensor, serán normales. Un análisis de sangre para los niveles de metahemoglobina revelará los números en el rango de 40 a 50 por ciento, mientras que un nivel de alrededor de 1 por ciento es normal.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento para formas heredadas de la metahemoglobinemia es con el azul de metileno de drogas, típicamente como una solución IV 1 por ciento entregado más de cinco minutos y luego repite una hora más tarde si los niveles están en 30 por ciento o superior. Este tratamiento no se hace si el paciente tiene deficiencia de G-6-PD, una enfermedad de la sangre, ya que el medicamento es peligroso para estas personas. El ácido ascórbico (vitamina C) también es útil para tratar la metahemoglobinemia, por lo general como un suplemento diario de 200 a 500 mg. Otros tratamientos alternativos incluyen la terapia de oxígeno hiperbárico y transfusiones de intercambio, donde se elimina lentamente la sangre del paciente y se reemplaza con sangre de donante o plasma.

Las personas con metahemoglobinemia adquirida y leve a menudo no requieren tratamiento aparte de evitar el agente que precipitó la condición. Los casos más graves pueden requerir embargo transfusión de sangre.

El pronóstico para la metahemoglobinemia es bueno para la mayoría de los casos de tipo I y la enfermedad de la hemoglobina M. Las personas con metahemoglobinemia adquirida generalmente les va bien una vez que se evita la causa. Aquellos con tipo II tienen un pronóstico más grave a menudo sólo sobrevivir unos pocos años.


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